纤维肉瘤

纤维肉瘤是起源于软组织的恶性肿瘤，属于软组织肉瘤的一种，好发于大腿、躯干、头颈部、手臂等位置。相比于其他恶性肿瘤，纤维肉瘤的进展较慢，但是随着其发展，可能会转移到肺或骨骼上。

纤维肉瘤主要有两种形式：

▌ 婴儿或先天性纤维肉瘤：4岁以下的纤维肉瘤多为局部浸润性肿瘤，很少出现转移，仅实施手术就可带来良好的预后。

▌ 成人纤维肉瘤：相较于婴幼儿纤维肉瘤，成人纤维肉瘤更具侵略性，通常需要更复杂的治疗手段。

检    查

治疗（成人）

▌ 外科手术

手术是纤维肉瘤的主要治疗方法。一般选择广泛性切除肿瘤以及周边组织来防止复发，为了将复发几率控制在最小范围内，必须术前通过活检部位明确诊断后探讨切除范围。另外，怀疑有淋巴结转移时，需进行淋巴清扫术。

目前保留患肢术已广泛应用于软组织肉瘤的治疗中，切除较大的肿瘤后，通过其他部位皮肤、血管的移植和再建，保留患肢功能。在日本很多机构，患肢保留率达到了90%以上。但如果肿瘤太大，侵犯到血管或神经，则需要实施离断术（截肢手术）。

▌ 放疗

如果无法切除肿瘤，通常进行化疗和/或放疗来治疗肿瘤，缩小肿瘤进行切除、降低术后复发风险或者姑息治疗减轻症状。其中对于没有发生转移的纤维肉瘤患者，除了传统的X线以外，还可以考虑重离子治疗。重离子对癌细胞的杀伤力更强，对健康组织伤害较小。

▌ 药物治疗

针对影像检查无法检测到的微小转移灶，在术前和术后实施药物疗法，防止复发或转移。另外，肺等器官转移或不能手术时，也会进行药物疗法来控制恶性肿瘤的发展。

治疗（儿童）

对于儿童软组织肉瘤，没有分期标准。根据肿瘤状态和术后残留程度，分为以下三类：

▌ 无转移

对原发病灶以及区域淋巴结实施广泛切除后，根据不同分组实施不同治疗方案：

第1组：不进行局部辅助治疗。

第2组：追加放疗。

第3组：手术切除后根据情况制定治疗方案，不能再二次切除时，可实施放疗。对于恶性度高的肿瘤，也可实施化疗。

根据肿瘤类别来看：

○ 对纤维肉瘤（年龄较大的儿童）、神经纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤患儿，先进行广泛手术切除。无法完全切除时，可以进行放化疗结合治疗。

○ 对于高分化的纤维肉瘤（婴儿），广泛切除术效果较好。术后有残留时，可实施再次切除。术后无需放疗或化疗。

▌ 已转移

儿童纤维肉瘤出现血行性转移时，预后较差。对于原发病灶，可以实施广泛手术切除。对于转移灶，根据患儿状况，可先实施化疗，出现效果后，再实施手术切除。

生存率

根据日本国立癌症研究中心统计，纤维肉瘤生存率约为：

■ 参考资料：

1. https://www.shouman.jp/disease/instructions/01_05_046/

2.https://medicalnote.jp/diseases/%E7%B7%9A%E7%B6%AD%E8%82%89%E8%85%AB

3. https://www.joa.or.jp/public/publication/pdf/joa_020.pdf

4.https://europehealth.com/ar/portfolio/prof-dr-med-volker-ewerbeck/

5.https://www.cancer.org/cancer/soft-tissue-sarcoma/treating/by-stage.html

6.http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/f/fibrosarcoma

7.https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/soft_tissue_sarcomas/index.html

8.https://ganjoho.jp/child/cancer/soft_tissue_sarcoma/treatment.html

9.https://ganjoho.jp/public/cancer/soft_tissue_adult/treatment.html

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