脊索瘤

脊索瘤是年发病率约百万分之一，患病率约十万分之一的极其罕见的骨癌。

脊索瘤在治疗后通常在原发部位复发，这称为局部复发。在大约30%到40%的脊索瘤患者，脊索瘤病灶最终会扩散或转移到身体的其他部分。最容易转移的部位是肺、肝、骨头或淋巴结。

脊索瘤大约50%发生在骶骨部位，还有30%的脊索瘤发病于颅底的区域，剩下的20%的脊索瘤发病于脊柱的颈部、胸部、腰椎部这些可活动脊柱。脊索瘤也可发生于脊柱的多个位点，但是非常罕见。

检    查

怀疑患有脊索瘤患者需要进行核磁共振检查（MRI），通过核磁共振检查帮助医生确诊及指定治疗计划。无论脊索瘤位于何处，建议患者对全脊柱做一次MRI检查，以确认脊索瘤是否扩散到脊椎的其他区域。如果通过MRI不能确诊时，建议患者做CT检查。影像检查仅能判断脊索瘤的可能性，最终确诊还需要通过病理医生在显微镜下对肿瘤组织活检检查。

治    疗

脊索瘤的治疗方法有外科手术、放射线疗法、药物治疗（传统化疗对脊索瘤无效）。

大部分情况下，外科手术是治疗脊索瘤的首选方案，而放射疗法通常用于术后杀死残余的肿瘤细胞。对于能够用外科手术切除肿瘤的病人而言，目前尚未有定论能否使用放疗取代手术。

因此在进行治疗前，应该就可能的治疗方案与主治医生进行沟通，理解各种治疗方案的风险和优势，汇总脊索瘤治疗经验医生的建议，做出明智的决定。

▌ 外科手术

患者被诊断为脊索瘤时，一般情况下，如果不会引起非常严重的后遗症或者肿瘤扩散，外科手术切除肿瘤是首选方案。通常手术很难切除干净病灶，术后主治医生会推荐做术后质子放疗。

▌ 放射线疗法：

放射线治疗分为体外放疗和体内放疗。通常脊索瘤可采用通过体外放射源进行治疗。

目前普遍采用的光子线（X线及伽马线）不仅对癌组织，有时对其周围的正常组织或深部组织也会产生影响和损伤，因此推荐与传统的放射线治疗相比，副作用少而治疗效果好的粒子线（质子Or重离子）治疗。

► 在治疗脊索瘤过程中放疗扮演两个不同角色：

1.降低术后复发风险：

通常推荐术后实施放疗以杀死任何残余的肿瘤细胞，有时需在术前或术后进行部分放疗。

2.替代手术的主要治疗方案：

如果无法经手术移除肿瘤，或无法承受手术风险时，放疗有时可以作为主要治疗方案。

▌ 药物治疗

传统化疗对脊索瘤无效，取而代之的是靶向治疗的药物。

以下靶向药物可暂时缓解症状。

●血小板衍生生长因子(PDGF)抑制剂

●EGFR抑制剂

生存率

生存率通常作为评估恶性肿瘤治疗的疗效指标之一。

日本QST医院（原放射线医学综合研究所医院）统计显示接受重离子治疗的骶骨和颅底脊索瘤患者的5年生存率分别为83%和88%。

国内外多项临床研究结果显示，颅底和颈椎脊索瘤手术后总体生存率在55%-83%，骶骨和胸腰椎脊柱脊索瘤手术后总体生存率在54%-84%。

■ 参考资料：

https://www.chordomafoundation.org/

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